Astrositoma nədir?
Astrositoma beynin dəstək toxumasını təşkil edən astrositlərdən inkişaf edən ilkin bir beyin şişidir və bütün ilkin beyin şişlərinin təxminən üçdə birini təşkil edir. Hər yaşda görülə bilər; uşaqlarda yaxşı seyirli pilositik astrositoma, böyüklərdə isə ətrafa sızma meylli diffuz astrositomalar ön plandadır. 2021 ÜST təsnifatı böyük diffuz qliomaları IDH durumuna görə yenidən təyin etdi: IDH-mutant astrositoma artıq tək bir şiş tipi kimi qəbul edilir, 2, 3 və ya 4-cü dərəcə kimi təsnif olunur və IDH-wildtype qlioblastomaya nisbətən belə daha yaxşı proqnoza malikdir. Bu səbəbdən «astrositoma» diaqnozu tək başına müalicə resepti deyil; dərəcə və molekulyar profil həlledicidir.
Simptomlar və diaqnoz
Astrositomada ən yaygın ilk şikayət epileptik tutmalardır, xüsusilə aşağı dərəcəli kortikal şişlərdə. Digər əlamətlər arasında kəllədaxili təzyiqin artmasına bağlı baş ağrısı, şəxsiyyət və davranış dəyişiklikləri, yaddaş və konsentrasiya çətinlikləri, nitq pozuntusu (afaziya) və yerə bağlı qol-ayaq zəifliyi və ya koordinasiya pozuntusu var. MR əsas diaqnostik vasitədir; T2 və FLAIR sekanslarında infiltrativ, hiperintens lezyon göstərir. Qabaqcıl MR texnikaları və amin turşusu PET dərəcəni qiymətləndirməyə kömək edir. Qəti diaqnoz stereotaktik biopsiya və ya cərrahi rezeksiya ilə alınan toxumanın patoloji və molekulyar (IDH, ATRX, TP53, CDKN2A/B) müayinəsi ilə qoyulur; bu markerlər diaqnoz, dərəcə və proqnozda həlledici əhəmiyyətə malikdir.
Qərar IDH durumuna və dərəcəyə görə fərdiləşir
Müalicə dərəcə, IDH durumu, molekulyar profil, şişin yeri və xəstənin vəziyyətinə görə fərdiləşdirilir. İlk basamaq adətən mümkün olan ən geniş təhlükəsiz cərrahi rezeksiyadır. Aşağı dərəcəli IDH-mutant şişlərdə cərrahiyyədən sonra seçimlər arasında yaxın MR müşahidəsi, beyinə nüfuz edən IDH inhibitoru vorasidenib (cərrahiyyədən sonra müəyyən 2-ci dərəcə hallar üçün təsdiqlənmişdir) və ehtiyac olduqda şüa terapiyası ilə kimyaterapiya var. Daha yüksək dərəcəli hallarda cərrahiyyəyə şüa terapiyası və kimyaterapiya (temozolomid və ya PCV) əlavə olunur. Mikrovaskulyar proliferasiya, nekroz və ya CDKN2A/B homozigot delesiyası mövcudluğunda histologiya nə olursa olsun şiş 4-cü dərəcə qəbul edilir və müalicə gücləndirilir. Bütün qərar multidissiplinar komanda ilə verilir.
Əməliyyat prosesi və funksiyanın qorunması
Astrositoma ətrafa sızdığı üçün cərrahiyyənin məqsədi funksiyanı qoruyaraq mümkün olan ən geniş rezeksiyadır; çıxarılan şiş həcmi sağqalmanı və residiv vaxtını təsir edir, qorunan funksiya isə həyat keyfiyyətini müəyyən edir. Bu tarazlığı qurmaq üçün neyronaviqasiya, funksional MR və DTI traktoqrafiya, ehtiyac olduqda oyaq kraniotomiya və kortikal xəritələmə, aşağı dərəcəli şişlərdə sərhəd təyininə kömək edən üsullar istifadə olunur. Hazırlıq mərhələsində ətraflı nevroloji müayinə, kontrastlı MR və anesteziya qiymətləndirməsi aparılır. Əməliyyatdan sonra adətən 24-48 saat reanimasiya və bir neçə gün xəstəxana yatışı olur; rezeksiya dərəcəsi nəzarət MR ilə qiymətləndirilir və patoloji-molekulyar nəticəyə görə sonrakı müalicə planlaşdırılır.
Proqnoz və realist gözləntilər
Proqnozun ən güclü təyinedicilərindən biri IDH mutasiya durumudur; IDH-mutant astrositomalarda sağqalma IDH-wildtype qlioblastomaya nisbətən belə daha uzundur və dərəcəyə görə dəyişir. Aşağı dərəcəli şişlər zamanla daha yüksək dərəcəyə çevrilə bildiyi üçün yaxın MR müşahidəsi vacibdir. Cərrahiyyənin riskləri (qanaxma, infeksiya, müvəqqəti və ya daimi nevroloji defisit, ödem, tutmalar) açıq danışılır. Zəmanətli nəticə vəd etmirik; hər xəstənin seyri fərqlidir, müalicə multidissiplinar komanda ilə aparılır və gözləntilər əməliyyatdan əvvəl aydın şəkildə paylaşılır.