Oliqodendroqlioma nədir?
Oliqodendroqlioma sinir liflərini örtən miyelini istehsal edən oliqodendrositlərdən inkişaf edən, diffuz infiltrativ bir beyin şişidir və bütün ilkin kəllədaxili şişlərin təxminən 5%-ni təşkil edir. Adətən beyin yarımkürələrinin ağ maddəsində, ən çox frontal lobda yerləşir və tipik olaraq 35-50 yaş arası gənc-orta yaş böyüklərdə görülür. Kortikal yerləşmə səbəbindən xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsi uzun müddət tək əlamət olaraq epilepsiya (tutma) ilə müraciət edir. Diffuz qliomalar arasında ən yaxşı proqnoza malik olması onu düzgün tanımaq və düzgün planlaşdırmaq baxımından xüsusi edir.
Diaqnoz 1p/19q və IDH ilə qoyulur
MR əsas görüntüləmə üsuludur; şiş tipik olaraq kortikal-subkortikal yerləşmiş, T2/FLAIR-də hiperintens lezyon kimi görünür və KT-də sıx görülən kalsifikasiya diaqnoza kömək edir. Lakin qəti diaqnoz yalnız cərrahiyyə ilə alınan toxumanın molekulyar müayinəsi ilə qoyulur: 2021 ÜST təsnifatına görə oliqodendroqlioma diaqnozu üçün IDH1/IDH2 mutasiyası və 1p/19q ko-delesiyasının hər ikisinin göstərilməsi zəruridir. Bu testlər olmadan oliqodendroqlioma diaqnozu qoyula bilməz; 1p/19q ko-delesiyası olmayan IDH-mutant şişlər astrositoma kateqoriyasına daxil olur. Bu səbəbdən cərrahiyyə həm müalicə, həm də düzgün molekulyar diaqnoz üçün həlledici addımdır.
Təsnifat və müalicə qərarı
2021 ÜST təsnifatında «anaplastik oliqodendroqlioma» termini ləğv edilib; şiş yalnız 2-ci və ya 3-cü dərəcə kimi təsnif olunur, oliqodendroqliomada 4-cü dərəcə yoxdur. Müalicə dərəcə, rezeksiya dərəcəsi, molekulyar profil, yaş və xəstənin vəziyyətinə görə planlaşdırılır. İlk basamaq mümkün olan ən geniş təhlükəsiz cərrahi rezeksiyadır; kritik funksional (eloquent) sahəyə yaxın şişlərdə oyaq kraniotomiya və kortikal xəritələmə istifadə olunur. Aşağı dərəcəli hallarda seçimlər arasında yaxın müşahidə, beyinə nüfuz edən IDH inhibitoru vorasidenib (cərrahiyyədən sonra müəyyən 2-ci dərəcə hallar üçün təsdiqlənmişdir) və ehtiyac olduqda şüa terapiyası ilə kimyaterapiya var. 3-cü dərəcə hallarda standart yanaşma şüa terapiyası ilə kimyaterapiyanın (PCV və ya temozolomid) kombinasiyasıdır.
Əməliyyat prosesi və funksiyanın qorunması
Oliqodendroqlioma ətrafa sızan bir şiş olduğundan cərrahiyyənin məqsədi funksiyanı qoruyaraq mümkün olan ən geniş rezeksiyadır. Hazırlıq mərhələsində ətraflı nevroloji müayinə, kontrastlı MR, ehtiyac olduqda funksional MR və DTI traktoqrafiya, multidissiplinar müzakirə və anesteziya qiymətləndirməsi aparılır. Şiş nitq və ya hərəkət kimi kritik sahələrə yaxındırsa, daimi itki riskini azaltmaq üçün oyaq kraniotomiya və kortikal xəritələmə üstün tutulur. Kalsifikasiya və artmış damarlanma səbəbindən qanaxma riski bəzi qliomalardan bir qədər yüksək ola bilər; bu cərrahi planlaşdırmada nəzərə alınır. Əməliyyatdan sonra adətən 24-48 saat reanimasiya və bir neçə gün xəstəxana yatışı olur; rezeksiya dərəcəsi nəzarət MR ilə qiymətləndirilir.
Proqnoz və realist gözləntilər
1p/19q ko-delesiyası və IDH mutasiyası sayəsində oliqodendroqlioma diffuz qliomalar arasında ən yaxşı proqnoza malik şişdir və şüa terapiyası ilə kimyaterapiyaya həssasdır; PCV protokolu uzun müddətli müşahidə məlumatları ilə dəstəklənir. Proqnoz yaş, rezeksiya dərəcəsi, şiş dərəcəsi və molekulyar xüsusiyyətlərə görə dəyişir. Aşağı dərəcəli şişlər zamanla daha yüksək dərəcəyə çevrilə bildiyi üçün yaxın müşahidə tövsiyə olunur. Cərrahiyyənin riskləri (qanaxma, infeksiya, müvəqqəti və ya daimi nevroloji defisit, ödem, tutmalar) açıq danışılır. Zəmanətli nəticə vəd etmirik; gözləntilər əməliyyatdan əvvəl aydın şəkildə paylaşılır.